癌症和血液疾病研究所

我们为患有镰状细胞病的所有年龄段的儿科患者提供治疗和服务, 包括一个帮助年轻成年患者过渡到成人护理的项目.

圣约翰霍普金斯儿童医院的镰状细胞病项目. 佛罗里达州的彼得堡为从出生到21岁的患者提供全面的儿科护理. 作为佛罗里达州西海岸最大的儿童镰状细胞项目之一, 当孩子患有镰状细胞病(scd)时，我们帮助家庭应对挑战。. 因为镰状细胞病是一种持续一生的慢性疾病, 我们的专家还擅长将儿科患者转移到成人护理. 患有镰状细胞的儿童仍然可以过上健康活跃的生活.

镰状细胞病可以有多种情况, 我们与整个医院的医学专家合作, 包括血液学家, 神经学家, 神经外科医生, 心脏病专家, 肾脏科医师, 小儿外科医生, 麻醉师和药剂师. 我们还与儿童生活专家合作, 社会工作者, 学校教师和心理学家帮助我们的推荐十大正规网赌平台和家属应对镰状细胞的社会心理影响. 儿童的症状及其严重程度差别很大. 我们提供常规的预防性护理, 为门诊和住院推荐十大正规网赌平台提供疾病教育和紧急护理. 我们还为我们的物理和职业治疗团队提供咨询，以帮助我们的患者尽可能保持强壮和活跃. 知道干细胞移植可以治愈, 我们与我们的骨髓移植团队密切合作，在需要时转诊患者进行移植.

儿童镰状细胞病

镰状细胞病是最常见的遗传性血液疾病，通常在新生儿常规血液检查中发现. 它也可以在出生前通过羊水检查或胎盘组织样本进行诊断.

它以多种形式存在，取决于受影响的血红蛋白. 最常见的形式:

• 镰状细胞性贫血: 这个孩子有两个Hbs基因拷贝，分别来自父母. 其特点是通过身体的氧气流量减少，导致疲劳, 皮肤苍白, 呼吸急促（气促）, 头晕, 头晕或心跳加快.
• 镰状细胞伴血红蛋白C病(HbSC): 孩子有来自父母一方的HbS基因和来自另一方有缺陷的血红蛋白C基因. 这通常是一种不太严重的贫血形式，症状相似但较轻.
• 镰状-地中海贫血(HbS -地中海贫血): 这个孩子有一个HbS基因和一个地中海贫血基因. 镰状β地中海贫血与镰状细胞性贫血非常相似. 一个人可以表现出不同程度的症状.

其他形式的镰状细胞病(HbSE、HbSO和HbSD) 孩子有一个HbS基因和另一个异常血红蛋白基因. 症状因特定的基因缺陷而异. 镰状细胞病影响各种种族的家庭，但主要影响非洲裔儿童, 西班牙裔和加勒比裔. 它也会影响中东和印度血统的儿童. 在欧洲人后裔中很少发现. 当父母双方都有镰状细胞特征(一种异常基因)并将该基因遗传给孩子时，孩子就会患上镰状细胞病.

镰状细胞病会影响向身体组织输送氧气的红细胞. 它是由红细胞内携带氧气的血红蛋白基因的变化引起的. 正常的红细胞是光滑的, 形状像字母O的可弯曲的圆盘，很容易穿过儿童的血管. 另一方面，镰状细胞是坚硬和粘性的，形状通常像字母C. 它们往往聚集在血管内壁, 使它们难以通过小血管. 这些簇状物会造成阻塞，阻止健康的、携带氧气的血液的流动. 这种阻塞会减少输送到组织和器官的氧气, 哪些会引起疼痛和器官功能障碍. 它也是大多数镰状细胞并发症如贫血的原因, 疼痛, 急性胸综合征和中风.

约翰霍普金斯儿童医院的镰状细胞护理

治疗和预防保健

• 羟基脲治疗. 这种预防性口服药物使身体增加胎儿血红蛋白的产生，从而减少镰状细胞的产生. 这种药不能治愈镰状细胞, 但它有助于显著降低中风和急性胸综合征等危及生命的并发症的风险. 它还可以减少血管闭塞性疼痛危机的频率，降低晚年可能发生的器官损伤的风险. 与羟基脲, 疼痛危机减少了, 住院和发作，如急性胸综合征或指突炎.
• 青霉素. 镰状细胞病患者的脾脏功能下降, 过滤血细胞并帮助清除血液中的细菌的器官. 对我们的很多推荐十大正规网赌平台来说, 除了完成所有常规儿童疫苗接种以及肺炎和脑膜炎疫苗接种外，每天服用两次青霉素，直到至少五岁，可以帮助患有镰状细胞病的儿童保持健康并降低他们患这些疾病的风险.
• 输血. 为了治疗严重的贫血，可以进行急性输血, 急性胸综合征和其他危及生命的镰状细胞病并发症. 一些患有镰状细胞病的儿童可能接受慢性输血来预防或控制诸如中风之类的并发症.
• 铁螯合剂. 镰状细胞性贫血患者需要长期输血来预防或控制中风，逐渐变得铁负荷过重. 不除去铁, 它会积聚并对心脏和肝脏等几个重要器官产生毒性. 铁可以通过螯合剂从体内去除. 儿童可口服或注射螯合剂，以清除体内多余的铁. 具体的治疗方法可能要根据孩子的症状而定.
• 经颅多普勒超声. 对于最常见的镰状细胞病，从2岁开始到16岁，每年都要进行经颅多普勒超声检查，以实现卒中的初级预防.
• 干细胞移植. 目前治疗镰状细胞病的唯一方法是骨髓移植.. 在镰状细胞病中, 最好的移植结果几乎总是供体是具有相容干细胞的健康兄弟姐妹. 干细胞取代镰状细胞造血干细胞，恢复镰状细胞病患儿的正常造血功能. 我们的移植医生和血液学家团队正在密切合作，参与目前全国可用的移植研究.
• L谷氨酰胺(Endari). Endari是FDA批准用于治疗镰状细胞病的最新药物之一. 除了羟基脲，我们中心还将为镰状细胞病相关并发症的治疗提供羟基脲.

疼痛管理

我们专门的疼痛诊所与卫生保健团队合作, 为每位患者和家属提供个性化的疼痛管理计划. 该计划可能包括止痛药, 物理疗法或辅助疗法，如按摩疗法和催眠. 我们的目标是治疗推荐十大正规网赌平台的疼痛，帮助他或她继续参与日常活动.

我们的急性疼痛服务团队专注于专门的镰状细胞护理，包括:

• 综合疼痛管理(药物和非药物干预)
• 急性疼痛科的住院会诊
• 门诊慢性疼痛管理

镰状细胞病诊所

镰状细胞项目定期提供门诊护理通过我们的镰状细胞病诊所在圣. 彼得堡，坦帕和莱克兰. 服务包括常规监测护理, 实验室标本收集, 急性疼痛发作的治疗(主校区和坦帕), 发热治疗(主校区及坦帕), 超声心动图(所有提前安排的地点), 经颅多普勒超声(主校区提前调度), MRI(主校区和坦帕提前安排).

镰状细胞转化计划

约翰霍普金斯儿童镰状细胞转化项目, 雕刻, 除了情感和教育支持外，还为镰状细胞病患者提供医疗和社会心理护理. 我们的专家组由一名医生组成, 护士, 心理学家, 过渡协调员和社会工作者，他们与患者密切合作，制定个性化的过渡计划.

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